致命罕病HAE劇痛生不如死 協會助病友對抗病魔

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健康醫療網�記者鄭宜芬、蔡誠報導


馬偕兒童醫院過敏免疫風濕科主治醫師徐世達表示，為了提升整體照護水準，台灣遺傳性血管性水腫罕病關懷協會（台灣HAE）期許透過衛教將HAE知識傳達給社會大眾，提供病友妥善的照護。

遺傳性血管性水腫（Hereditary angioedema，HAE）為一種罕見的原發性免疫不全症，一旦腫到喉嚨恐窒息死亡！馬偕兒童醫院過敏免疫風濕科主治醫師徐世達表示，為了提升整體照護水準，台灣遺傳性血管性水腫罕病關懷協會（台灣HAE）期許透過衛教將HAE知識傳達給社會大眾，提供病友妥善的照護。

徐世達說明，HAE最主要的特徵，就是當C1抑制蛋白(C1 esterase inhibitor,C1-INH)功能缺乏或者低下，而產生過量「緩激肽」，發作時病患會全身水腫、劇烈腹痛，甚至喉嚨腫到窒息死亡。

提升整體照護　與國際接軌
然而，罕病由於難以診斷、治療經驗少、治療藥物少，患者們長久以來都容易被忽略，難以取得社會資源。有鑑於此，台灣遺傳性血管性水腫罕病關懷協會於2022年籌備成立，持續透過衛教教導社會大眾與醫療人員更加重視此疾病。

徐世達表示，臺灣每50萬人裡面僅有一人確診HAE，甚至被誤診耽誤治療時程，希望透過協會的力量，將潛在的病友找出來，縮減治療時間、提供患者妥善的治療。協會未來目標更是持續透過醫療衛教、相關資源等，進一步與國際接軌、分享治療經驗，提升整體照護。

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