妙齡女下肢腫、腎衰竭 罹罕見高安氏動脈炎

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妙齡女下肢腫、腎衰竭 罹罕見高安氏動脈炎

一名25歲科技業女性，2021年一月開始下肢到膝蓋出現水腫和多處紅斑及傷口，半年尋遍各醫療院所，病況未改善，進展至雙腳嚴重水腫、腳趾末梢紫黑色、多處傷口潰瘍及咳血、呼吸困難，發燒、左手冰冷麻痛、血壓下降，至台中榮總急診就診。理學檢查及血液檢查發現有急性腎損傷且有膿胸、脾臟、心臟等多重問題，後又轉成敗血性休克，入住加護病房以引流及使用抗生素治療狀況改善，後以全身正子掃描確診為高安氏動脈炎，經台中榮總腎臟科團隊細心治療，目前已出院返回職場。

台中榮總腎臟科醫師黃士婷指出，高安氏動脈炎為一種罕見的慢性大血管發炎，尤其是主動脈弓及其分支造成栓塞，所以又稱主動脈弓症候群或無脈搏症。全世界每年新發生率為每百萬人口2.6人，多在東亞地區。好發年齡為10至40歲，83.8%的病人為女性。早期疾病無特定症狀，可能表現為發燒、倦怠、盜汗。隨著病況進展造成主動脈及其分支的栓塞，造成四肢血壓量測差異不同、暫時失明、手臂疼痛、中風等缺血症狀。最新英國研究指出，與同年齡及性別的族群相比，高安氏動脈炎的長期併發症，如：缺血性心臟病、腦中風有明顯升高，而死亡率也高達1.88倍。依1990年美國風濕病學會提出的高安氏動脈炎的診斷標準，疾病分類有五型。

黃士婷說，台中榮民總醫院統計自2000至2017有九例高安氏動脈炎，其中8位是女性，平均年齡是26.3歲，最小的是8歲，重症風險極高。過去中榮病患統計第I型有兩位（22.2%），第IIa型有三位（33.3%），第IIb型有一位（11.1%），第IV型有一位（11.1%），第V型有兩位（22.2%）。這次這位病患者早期表現為非典型症狀，經過半年進展惡化至腦中風、肺栓塞、心衰竭及心室內血栓、腎臟動脈栓塞、多重器官功能障礙等急重症，屬第V型。在腎臟科及所有團隊在其急性期抽絲剝繭，排除各項可能急性腎損傷，確立高安氏動脈炎診斷方向，輔以斷層掃描血管攝影、核磁共振血管攝影檢查，讓病患一週內得到診斷高安氏動脈炎，接受最適當治療後能回歸工作崗位貢獻社會。

黃士婷提醒，儘管高安氏動脈炎已被提出超過100年，卻因為是罕見疾病故容易被忽略，造成存活率相對於一般民眾為低。病患又常因早期症狀不明顯而延遲就醫，因此呼籲年輕女性若發現單側或雙側肢體有紫斑、不明原因多發傷口，或出現頭昏、頭痛、失憶症狀、昏厥、癲癇或中風等缺血症狀，或視力障礙，或頑固性高血壓，或頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失，或急性腰痛、血尿、蛋白尿的症狀，應儘速就醫，早期發現早期治療！目前本疾病治療依照疾病分期，治療方式可分為藥物治療、血管腔內介入治療及繞道手術等方式。因藥物早期治療效果佳，可減少後期手術的機會及減少失能。藉由本病情介紹，希望能增進對此疾病認識，提高對高安氏動脈炎可能侵犯腎臟造成無法彌補的失能，及早期診斷治療恢復健康的重要性。

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